Un lymphoedème (LO) est un gonflement d’une partie du corps, souvent un membre, gonflement dû au ralentissement ou au blocage de la circulation lymphatique. La lymphe qui ne parvient plus à être drainée dans les vaisseaux lymphatiques s’accumule alors dans les tissus.
Il existe deux catégories de lymphœdèmes : le lymphœdème primaire et le lymphœdème secondaire.
Le lymphœdème primaire :
Il est dû à une déficience du système lymphatique. Il est congénital (présent à la naissance) mais pas forcément héréditaire. Cependant il peut se développer à la naissance ou plus tard. Le lymphœdème primaire fait partie des maladies rares (1 cas sur 10 000) et touche majoritairement les membres inférieurs.
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Le lymphœdème primaire correspond à l’augmentation chronique du volume d’un membre suite à l’accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, surtout dans le tissu sous-cutané.
Il est lié à une malformation de tout ou une partie du système lymphatique.
Il peut être :
- congénital (présent à la naissance) (moins de 10% des cas),
- de révélation précoce (avant 35 ans, 65 à 80% des cas) ou
- De révélation tardive (après 35 ans, 10% des cas).
La prévalence (nombre de cas d’une maladie dans une population à un moment donné, englobant aussi bien les cas nouveaux que les cas anciens) du lymphœdème primaire est estimée à 1/10 000 avant l’âge de 20 ans.
Il existe une nette une prédominance féminine.
Le lymphœdème primaire touche le plus souvent les membres inférieurs (80% des cas), de façon uni- ou bilatérale, et plus rarement un membre supérieur, le visage, ou les organes génitaux externes.
Le début est généralement distal (orteils).
Le signe de Stemmer (difficulté à pincer la peau de la face dorsale du 2ème orteil) est très évocateur de l’affection.
L’évolution se fait vers une augmentation de la fibrose et du tissu adipeux alors que la composante liquidienne (lymphe) diminue.
Une hyperkératose et une papillomatose de la peau des orteils peuvent survenir. La principale complication est l’érysipèle.
La cause de l’affection, inconnue, est associée à une dysplasie, une aplasie ou une hypoplasie des voies lymphatiques. Dans 25% des cas environ, il existe un facteur déclenchant : entorse de la cheville, grossesse, sport intensif, piqûre d’insecte…
Moins de 3% sont des formes familiales, comme le syndrome de Milroy (lymphœdème congénital à transmission autosomique dominante) ou le syndrome de Meige (de révélation tardive à transmission autosomique récessive). Des mutations du gène VEGFR3 (Vascular endothelial growth factor receptor 3) ont été retrouvées dans certaines familles ayant un syndrome de Milroy. Dans de très rares cas, le lymphœdème peut être associé à d’autres anomalies cliniques (distichiasis, ptosis) ou faire partie d’un syndrome plus complexe (syndromes de Turner, de Klinefelter, de Noonan, trisomie 21, maladie de Waldmann,…).
Des examens d’imagerie peuvent être nécessaires (scanner, lymphoscintigraphie).
Les principaux diagnostics différentiels sont les autres causes générales d’œdème des membres (causes cardiaques, rénales, hypoprotidémie), le lipœdème (accumulation de tissu adipeux des hanches jusqu’au cheville, au cours des obésités) et les causes locales (œdèmes veineux).
Le traitement comprend une phase de réduction de volume (2 à 3 semaines) basée sur les bandages multicouches peu élastiques quotidiens associés éventuellement à des drainages lymphatiques manuels puis une phase de maintien du volume réduit, basée sur le port d’une compression élastique (bas, mi-bas) la journée associés à des bandages nocturnes à une fréquence inférieure à la phase de réduction. On y associe des soins cutanés pour prévenir les infections.
Cet article est issu d’Orphanet
Editeur(s) expert(s) : Dr Stéphane VIGNES - Dernière mise à jour : Novembre 2007
À partir de l’adresse <https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=77240>
Le lymphœdème secondaire :
C’est le plus fréquent des lymphœdèmes. Il survient après un traitement contre le cancer dans la plupart des cas. Les vaisseaux lymphatiques sont endommagés, les ganglions lymphatiques retirés…
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Le lymphœdème secondaire apparait après obstruction et détériotation de la circulation lymphatique.
La cause la plus fréquente au monde est la filariose, qui est une maladie parasitaire, touchant 120 millions de personnes principalement dans les pays en voie de développement.
Hormis ce cas particulier, les autres causes sont majoritairement différents cancers et leurs traitements : chirurgie, radiothérapie et curithérapie.
Le lymphœdème secondaire le plus observé est celui du membre supérieur après traitement du cancer du sein. Les vaisseaux et/ou ganglions lymphatiques sont endommagés suite à la radiothérapie et/ou la chirurgie (ablation de lésions cancéreuses et de tout ou partie de la chaîne ganglionnaire).
Le lymphœdème secondaire du membre inférieur est souvent la conséquence du traitement d’un cancer gynécoloqique (cancer du col de l’utérus, de l’endomètre, des ovaires, de la vessie), cancer de la prostate, mélanome (cancer de la peau)..
Plus rarement, une insuffisance veineuse chronique peut provoquer un lymphœdème secondaire.
Délai d’apparition post cancer / traumatisme : de quelques jours à plusieurs années. Cela dépend de nombreux facteurs individuels allant de l’ampleur de l’atteinte du système lymphatique à la capacité du corps à compenser
Evidemment, un patient à qui on aura ôté toute la chaîne ganglionnaire concernée a plus de probabilité de développer un LO rapidement qu’un patient à qui on aura prélevé un seul ganglion. Mais chaque personne étant différente, il est difficile de donner un pronostic valide.
Il existe 4 stades dans l’évolution de la maladie :
Stade 0 : latent : le LO n’est pas apparent, mais la défaillance du système lymphatique existe. A ce stade, sans symptôme apparent, on ignore la pathologie.
Stade 1 : faible : le LO est maintenant présent. Il se résorbe à la surélévation du membre. En pressant le membre gonflé avec le pouce, une trace persistant plus de 3 secondes indique la présence de l’œdème de façon probante (on appelle cela le signe du godet).
Stade 2 : modéré : le LO est installé. Il ne se résorbe plus lorsqu’on surélève le membre. Les tissus se sont épaissis, ils sont plus durs.
Stade 3 : éléphantiasis : le LO atteint des proportions très importantes. La peau est très fibrosée (durcissement des tissus, perte d’élasticité). La mobilité du membre est entravée.